Apresenta placa de esclerose, endurecida e amarelada, e ausência de bordas peroladas. Pode ser confundido com uma cicatriz. A lesão alastra-se de maneira insidiosa e é invariavelmente diagnosticada de forma tardia. Pode ser difícil discernir os limites do tumor, devendo ser valorizada uma boa margem de segurança na sua excisão cirúrgica. Deve ser diferenciado da esclerodermia localizada (morféia).