Quando as lesões ulceradas assumem caráter intensamente destrutivo, desfigurante, invadindo os tecidos moles, vasos, nervos, cartilagens e ossos. Localização mais frequente na região centrofacial. Representa grande dificuldade terapêutica diante da intensa malignidade local. Pode ser causa de óbito por hemorragia, infecção ou caquexia. Diagnóstico diferencial clínico é feito com granuloma maligno mediofacial, granulomatose de Wegener, leishmaniose cutaneomucosa e reticulolinfoma ulceronecrótico.